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多学科协作破难题!临沂市中心医院成功精准诊治罕见木村病患者

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           近日,临沂市中心医院风湿免疫科联合口腔科病理科影像科等多学科团队,成功诊治一例罕见木村病患者。目前患者术后恢复良好,病情显著好转,已顺利康复。

         一、莫名腮腺肿块,病理“揪出”罕见病因

         48岁的王先生(化名),因“右侧颌下区肿胀不适10天余”入院。起初,他仅感觉右侧腮腺区有轻微肿胀,并无明显疼痛、发热等不适,并未重视。随着肿胀逐渐加重,王先生才前往口腔科就诊。

         接诊后,口腔科团队高度重视,为患者完善了相关检查,经多学科讨论制定治疗方案,实施了腮腺肿物切除手术。

         术后病理结果回报:(右侧腮腺肿物)涎腺组织慢性炎症,周围查见增生的淋巴结,结构大致正常,见嗜酸性粒细胞增生浸润,并嗜酸性脓肿形成,符合木村病。

        二、多科协同,个体化方案显疗效

        因木村病罕见且易误诊,单一科室诊疗难度大。我院多学科团队结合患者病情,制定手术切除+术后系统治疗的个体化方案:

        口腔科精准手术:实施右侧腮腺肿物切除术,完整切除病灶,最大程度保留面部功能,为后续治疗奠定基础;

        风湿科系统管理:会诊后,风湿免疫科团队跟进,结合病理结果及患者情况,予糖皮质激素等药物治疗,控制全身炎症反应,降低疾病复发风险;

        病理科精准诊断:病理科团队通过细致的镜下观察,发现特征性的嗜酸性粒细胞浸润及嗜酸性脓肿,为木村病的确诊提供了“金标准”依据;

        全程多学科护航:护理团队精细化护理,影像科检验科全程配合,各环节无缝衔接,确保诊疗安全高效。

        三、什么是木村病?

        木村病,又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的良性慢性免疫炎性疾病,全球发病率极低,好发于20-40岁亚洲男性,男女发病比例约3.5:1~9:1。

        典型症状:头颈部(腮腺、耳周、颌下等)出现无痛性、进行性增大的肿块,部分患者伴皮肤瘙痒、色素沉着;

        关键特征:外周血嗜酸性粒细胞显著升高、血清IgE水平增高;

        病理特征:镜下可见淋巴组织增生、大量嗜酸性粒细胞浸润,甚至形成特征性的嗜酸性脓肿,这也是本次病例中明确诊断的关键依据;

        良性但易复发:虽非恶性肿瘤,但复发率较高,部分患者可合并肾脏损害等并发症。

        四、专家提醒:头颈部无痛肿块别忽视

        风湿免疫科专家表示,木村病早期症状隐匿,易被误认为普通淋巴结肿大、腮腺炎或肿瘤,导致误诊漏诊。

        病理检查中大量嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性脓肿形成是诊断的重要线索,一旦发现此类特征,需警惕木村病的可能。

        若发现头颈部(尤其腮腺、耳后、颌下)出现无痛性、缓慢增大的肿块,伴皮肤瘙痒,需及时就医,尽早明确诊断。

        临沂市中心医院将持续发挥多学科协作优势,聚焦罕见病、疑难病诊疗,为患者提供精准、高效的医疗服务,守护区域百姓健康。